Нейрофиброматоз Реклингхаузена Фото
Нейрофиброматоз Реклингхаузена
Нейрофиброматоз — это группа генетических нарушений, при которых под кожей и на других частях тела образуются множественные мягкие мясистые новообразования нейрофибромы , а на коже часто образуются плоские пятна цвета кофе с молоком. Кроме новообразований под кожей и пятен цвета кофе с молоком, у людей могут присутствовать аномалии со стороны костей, нарушение координации, слабость, необычные ощущения или проблемы со слухом и зрением. Для поиска уплотнений и наростов врачи могут проводить физикальное обследование и в некоторых случаях визуализирующие исследования головы. Метода излечения этого заболевания не существует, но опухоли могут удаляться хирургическим путем или, если они злокачественные, их могут лечить с использованием лучевой терапии или химиотерапии. Нейрофиброматоз — это нейрокожный синдром.
Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена — это тяжелое системное наследственное заболевание, при котором происходит как сочетанное поражение кожи, так и поражение нервной системы, а также наблюдаются аномалии развития в других органах. Мужчины и женщины болеют нейрофиброматозом с одинаковой частотой. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, иногда же первые симптомы становятся очевидны в возрасте 20 — 30 лет.
Нейрофиброматоз 1 типа болезнь Реклингхаузена — тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожно-жировом слое. В патологический процесс могут также вовлекаться практически все органы и системы. Среди системных полиорганных заболеваний у детей нейрофиброматоз — одно из самых распространенных, а также одно из самых трудных для лечения заболеваний, характеризующееся прогрессирующим течением и высоким риском тяжелых осложнений. В первые годы жизни ребенка предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться первые типичные симптомы заболевания — множественные, овальные, мелкие пигментные пятна с гладкой поверхностью желтовато-коричневого цвета цвета «кофе с молоком».
2007/162/2.png "Симптомы нейрофиброматоза")
